Bullous pemphigoid - Buloza Pemfigoido
Buloza pemfigoido (Bullous pemphigoid) rilatas al ĉiuj haŭtaj malordoj, kiuj kaŭzas bulojn. Buloza pemfigoido estas aŭtoimuna pruriga haŭta malsano, plej ofte ĉe pli aĝaj homoj, pli ol 60‑jaraĝaj. La formado de veziketoj inter la epiderma kaj derma tavolo estas observata ĉe buloza pemfigoido.
☆ AI Dermatology — Free Service
En la 2022 Stiftung Warentest rezultoj de Germanio, konsumanto kontento kun ModelDerm estis nur iomete pli malalta ol kun pagitaj telemedicinaj konsultoj.
En la 2022 Stiftung Warentest rezultoj de Germanio, konsumanto kontento kun ModelDerm estis nur iomete pli malalta ol kun pagitaj telemedicinaj konsultoj.
Foto montras krurojn kovritajn per krevitaj veziketoj, kiuj povas influi la tutan korpon.
La komencaj simptomoj foje manifestiĝas kiel abelujo.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus kaj bullous pemphigoid estas haŭtaj malsanoj, kie formiĝas veziketoj pro aŭtoantikorpaj. En pemphigus, ĉeloj en la ekstera haŭtotavolo kaj mukozoj perdas sian kapablon algluiĝi inter si, dum en pemphigoid, ĉeloj ĉe la bazo de la haŭto perdas sian ligon al la suba tavolo. La veziketoj de pemphigus estas kaŭzitaj rekte de la aŭtoantikorpaj, dum en pemphigoid la aŭtoantikorpaj ekigas inflamon aktivigante komplementon. La specifaj proteinoj, kiujn tiuj aŭtoantikorpaj celas, estis identigitaj: desmogleinoj en pemphigus (kiuj estas implikitaj en ĉeladhero) kaj proteinoj en hemidesmosomoj en pemphigoid (kiuj ankras ĉelojn al la subesta tavolo).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid estas la plej ofta aŭtoimuna buloza malsano, kutime influas pli maljunajn plenkreskulojn. La pliiĝo de kazoj dum la lastaj jardekoj estas ligita al maljuniĝantaj populacioj, drogrezultaj okazaĵoj kaj plibonigitaj diagnozaj metodoj por ne‑bulaj formoj de la kondiĉo. Ĝi implikas misfunkcion en T‑ĉelrespondo kaj la produktadon de aŭtoantikorpoj (IgG kaj IgE) celantaj specifajn proteinojn (BP180 kaj BP230), rezultigante inflamon kaj rompon de la subtena strukturo de la haŭto. Simptomoj kutime inkluzivas veziketojn sur levitaj haŭtaj areoj, jukajn makulojn sur la korpo kaj membroj, kun malofta implikiĝo de mukozoj. Traktado ĉefe konsistas el potencaj topikaj kaj sistemaj steroidoj, kaj lastatempaj studoj elstaras la avantaĝojn kaj sekurecon de aldonaj terapioj (doxycycline, dapsone, immunosuppressants), kiuj celas redukti la uzon de steroidoj.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
