Bullous pemphigoid - Buloza Pemfigoido
Buloza Pemfigoido (Bullous pemphigoid) rilatas ĉiajn haŭtajn malordojn, kiuj induktas bulojn. "Bulloza pemfigoido" estas aŭtoimuna prurita haŭta malsano prefere ĉe pli maljunaj homoj, aĝaj pli ol 60 jaroj. La formado de veziketoj en la spaco inter la epidermaj kaj dermalhaŭtaj tavoloj estas observata en buloza pemfigoido.
☆ En la 2022 Stiftung Warentest rezultoj de Germanio, konsumanto kontento kun ModelDerm estis nur iomete pli malalta ol kun pagitaj telemedicinaj konsultoj.
Foto montranta krurojn kovritajn per krevitaj veziketoj, kiuj povas influi la tutan korpon.
La komencaj simptomoj estas foje en formo de abelujo.
References
Pemphigus kaj bullous pemphigoid estas haŭtaj malsanoj kie formiĝas veziketoj pro aŭtoantikorpoj. En pemphigus , ĉeloj en la ekstera haŭtotavolo kaj mukozoj perdas sian kapablon algluiĝi kune, dum en pemphigoid , ĉeloj ĉe la bazo de la haŭto perdas sian ligon al la subesta tavolo. La veziketoj de pemphigus estas kaŭzitaj rekte de la aŭtoantikorpoj, dum en pemphigoid , la aŭtoantikorpoj ekigas inflamon aktivigante komplementon. La specifaj proteinoj celitaj de tiuj aŭtoantikorpoj estis identigitaj: desmogleinoj en pemphigus (kiuj estas implikitaj en ĉeladhero) kaj proteinoj en hemidesmosomoj en pemphigoid (kiuj ankras ĉelojn al la subesta tavolo) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid estas la plej ofta aŭtoimuna buloza malsano, kutime influanta pli maljunajn plenkreskulojn. La pliiĝo de kazoj dum la lastaj jardekoj estas ligita al maljuniĝantaj populacioj, drogrilataj okazaĵoj, kaj plibonigitaj diagnozaj metodoj por ne-bunaj formoj de la kondiĉo. Ĝi implikas misfunkcion en T-ĉelrespondo kaj la produktadon de aŭtoantikorpoj (IgG kaj IgE) celantaj specifajn proteinojn (BP180 kaj BP230) , rezultigante inflamon kaj rompon de la subtena strukturo de la haŭto. Simptomoj kutime inkluzivas veziketojn sur levitaj, jukaj makuloj sur la korpo kaj membroj, kun malofta implikiĝo de mukozoj. Traktado ĉefe dependas de potencaj topikaj kaj ĉieaj steroidoj, kun lastatempaj studoj elstarantaj la avantaĝojn kaj sekurecon de pliaj terapioj (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) , celantaj redukti la uzon de steroidoj.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
